認"識肺動脈高壓


什麼是肺動脈高壓?

全身的血液回到右心後,經由肺動脈送到肺臟,肺動脈平均壓力一般不超過20毫米汞柱,因此若平均肺動脈壓力在休息狀態時高於25毫米汞柱,即為「肺高壓」。肺動脈壓力升高,造成右心室需以更大的壓力,才能將血液送出,隨著肺動脈壓力越來越高,導致最終的右心室肥大與衰竭,產生喘與心臟衰竭的症狀。

肺動脈高壓是甚麼造成的?

 「肺動脈高壓」常是由其他疾病所誘發的併發症;如:先天性心臟病、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病、藥物濫用、愛滋病或服用減肥藥等,而「原發性肺動脈高壓」屬於罕見疾病,是在沒有其他疾病的因素下因肺血管內皮細胞功能失調導致肺血管異常增厚而產生,其中少部分(約20%)的患者能找到相關的基因突變,最常見的是BMPR2基因;其他被報導過的相關基因還有ACVRL1、BMPR1B、CAV1、KCNK3及SMAD9等基因,但大多數的情況無法找到致病基因突變。

肺高壓有什麼症狀?

常見肺動脈高壓的症狀有水腫,常出現疲倦感,運動時呼吸困難,或運動時耐受性變差。隨著嚴重程度有不同的分級,最嚴重時甚至連休息時也會感到呼吸困難和疲勞。

肺動脈高壓的診斷

原發性肺動脈高壓診斷並不容易,需要安排不同檢查來排除其他造成肺動脈高壓的原因,因此會需要詳細評估病患疾病史、家族史以及藥物使用狀況,並經由以下各種檢查以確立診斷,包括:心電圖(ECG)、胸部X光、心臟超音波、肺功能檢查、核子醫學檢查等。其中,心導管檢查能評估肺動脈壓力、肺動脈阻力、心臟輸出量等,因此是最為必要的診斷方法。

肺動脈高壓的治療

若確診為原發性的肺動脈高壓,可以考慮使用的藥物有三大類:

  1. 內皮素受器的阻斷劑(ERA):主要可以阻斷內皮細胞血管收縮的作用。
  2. 前列腺環素(Prostacyclin)類似物:具有強力的血管擴張作用。
  3. 第五型磷酸二酯酵素抑制劑(phosphodiesterase type 5 inhibitor):能緩和肺臟血管收縮。

藥物的劑量與使用方式相當複雜,且往往有副作用或危險性,因此需要與醫師充分配合,方能選擇最適合的治療方法。目前這類藥物皆須和健保局專案申請,長期固定追蹤配合檢查是相當重要的。當病情變化時可能需要一種以上的藥物治療,甚至除了口服藥物外要同時使用吸入型或注射型藥物控制。而當心肺功能逐漸衰竭且對上述藥物治療已失去反應時,肺臟移植或心肺移植是唯一的治療方式。

在平日照顧方面,病患需要按時服藥,可視情況使用氧氣治療,以提高血氧的濃度;使用利尿劑及採取低熱量、低鹽低鈉的清淡飲食,能避免身體的負荷。年輕女性不建議懷孕以避免病情惡化造成母嬰的危險。建議定期施打肺炎、流感等疫苗以避免感染造成的病情惡化。此外,患者應每天量體重,並紀錄尿液排出量,若有急速變化應立即就醫。

如何尋求醫療資源?

對於肺高壓患者,亞東醫院有提供專業、整合性的醫療。目前肺高壓的專責門診由心臟內科 邱昱偉醫師負責,跟據病情會需要至安排胸腔科、風濕免疫科,小兒心臟科或核子醫學科安排相關的檢查治療及追蹤,若安排確診為原發性肺動脈高壓,除按時服藥門診回診外也會有心衰個管師定期追蹤以及在復健科做後續的心肺復健,讓患者能夠得到完整的治療。